Favismo ili nedostatak G6PD je nasljedno stanje poznato i kao grah bolest koja pogađa oko 400 milijuna ljudi širom svijeta.
Pogledajmo što je to i koje su mjere opreza poduzeti.
Favizam: što je to?
II favismo je urođeni poremećaj uzrokovan nedostatkom enzima koji se normalno nalazi u crvenim krvnim stanicama . Enzim koji nedostaje je glukoza 6 fosfat dehidrogenaza (G6PD), koje tijelo ne proizvodi dovoljne količine je enzim za metabolizam glukoze. Taj nedostatak može uzrokovati hemolitičke krize ili teške anemične oblike zbog masovnog uništavanja crvenih krvnih zrnaca.
Nasljeđivanje favizma
Ova genetska anomalija nasljeđuje se iz X kromosoma na kojem se može nalaziti pogođeni gen. Mužjaci su, dakle, lakše pogođeni, dok su žene obično zdravi nosioci ovog problema, ali se rjeđe razbole.
Zapravo, kod muških pojedinaca (XY), jedini X kromosom, ako je nosilac bolesnog gena, očitovat će patologiju. Kćeri (XX) možda neće razviti bolest, čak i ako jedan od dva kromosoma nosi bolesni gen.
Dijagnoza favizma
Dijagnoza ove prirođene anomalije može se potvrditi odgovarajućim laboratorijskim testovima i medicinskim studijama. Ima tendenciju sumnje kada oboljela osoba u prisutnosti okidača razvije znakove hemolitičke krize ili žutice.
Simptomi favizma
Manifestira se iznenada s početkom u roku od 12-48 nakon unosa svježeg graha ili drugih potencijalno štetnih tvari. Mogu se pojaviti vrućica i žutica na koži i sluznici, zajedno s blijedošću, slabošću i osjećajem općeg umora. Urin se može pojaviti hiper obojen (žuto-narančasta). Disanje može postati naporno i učestalo te biti popraćeno brzim i ubrzanim pulsacijama.
Referentne vrijednosti favizma
Odgovarajućim krvnim pretragama omogućuje se utvrđivanje moguće dijagnoze favizma. Konkretno, kod žena i muškaraca referentne vrijednosti su između 10 i 14 IU / g Hb. Za djecu su normalne vrijednosti između 120-240 IU / g Hb.
Favizam: hrana koju treba izbjegavati
Poznata i kao patologija širokog graha , ona predviđa potrebu strogoga izbjegavanja određene hrane kako bi se izbjegla pojava kriza. Iako je uobičajeno poznat po svojim hranjivim svojstvima, široki grah je u ovom slučaju jedna od prijestupnih namirnica, kao i grašak i verbena.
Favizam: grah, posebno svjež i sirov, mora se strogo eliminirati iz prehrane ljubitelja fabike.Unošenje širokog graha ili čak jedini udisanjem peludi biljke zapravo je jedan od faktora koji mogu pokrenuti takve krize. Konkretno, sirova ili svježa mahunarka sadržavala bi otrovno sredstvo divicin, koje može izazvati tipične simptome favizma.
Favizam graška
Pored širokog graha, čini se da i grašak može biti povezan s problemom fabskih subjekata. Među mahunarke , grah također mogu biti uključeni među namirnice koje treba izbjegavati u na dnevnoj prehrani . Uz to, dodaju se svi aditivi koji sadrže tragove soje, bombona i hrane aromatizirane mentolom i kikirikijem.
Lijekovi za favizam koje treba izbjegavati
Oni koji pate od ove rijetke bolesti ne bi trebali obratiti pažnju samo na ono što jedu za stolom. Neke tvari i lijekovi također mogu biti odgovorni za hemolitičke krize kod fabičkih subjekata. Od njih su neke vrlo štetne i potpuno se ne preporučuju, dok se druge mogu uzimati u dozama koje se ne preporučuju.
Među prvima nalazimo oksidirajuće, sulfonamidne i nesteroidne protuupalne lijekove. Međutim, u slučaju nejasnoće, uz savjetovanje sa službenim popisima, uvijek je preporučljivo zatražiti medicinsko mišljenje prije uzimanja lijekova fabičkim subjektima.
Lijek za favizam
U teškim slučajevima može se primijeniti transfuzija krvi. Međutim, ne postoji određeni lijek za vraćanje normalne funkcije enzima G6PD kod osoba koje su pogođene ovom patologijom. Stoga je potrebno djelovati na prevenciju izbjegavajući izlaganje i kontakt s potencijalno štetnim tvarima i hranom.
Zbog toga je važno držati svoju prehranu pod kontrolom i pokušati ne prolaziti previše stresne situacije. Ove mjere predostrožnosti obično su dovoljne da spriječe rizike povezane s ovom bolešću i vode posve normalan život.
Favizam na Sardiniji
Ovaj teški oblik anemije prisutan je u Italiji, s posebnom koncentracijom na jugu i otocima. Sardinija je, zajedno s Grčkom, jedna od područja na kojima se ova prirođena mana koja se smatra rijetkom prilično raširena. U tim područjima postoji varijabilna prisutnost od 4 do 30%. Brojni slučajevi ove genetske anomalije također su pronađeni u Južnoj Aziji i Africi.
Postotak favizma na Sardiniji
Vrlo visok postotak fabičnih ispitanika koji su pronađeni na Sardiniji doveo je do preventivne kampanje prije nekoliko desetljeća kako bi se smanjio broj primanja u bolnicu. Svijest i podaci o bilo kojoj nasljednoj predispoziciji za ovu patologiju doveli su do provođenja odgovarajućih testova i, posljedično, izbjegavanja situacija s izlaganjem.
Favizam i dugovječnost
Nedavna istraživanja primijetila su moguću povezanost između nedostatka enzima G6PD i dugovječnosti brojnih stogodišnjaka Sardinije.
Možda bi vas također moglo zanimati:
- Što je celijakija i koja je hrana za celijakiju
- Širok grah: svojstva, kuhanje i upotreba